ABSTRACT
El blastoma pleuropulmonar es un tumor pulmonar raro de la infancia, que puede manifestarse con lesiones quísticas o sólidas, como un hallazgo radiológico o con clínica respiratoria. Presentamos el caso de un niño de 2 años de edad que consultó en su primer cuadro obstructivo con imagen sospechosa de malformación pulmonar en el lóbulo superior izquierdo en la radiografía y la tomografía de tórax. Se realizó cirugía, que evidenció una malformación quistica en el segmento ápico posterior del lóbulo superior izquierdo. Recibimos el informe de anatomía patológica con diagnóstico de blastoma pleuropulmonar tipo I. Comenzó el seguimiento por Oncología e inició el tratamiento con ciclofosfamida y vincristina, con buena tolerancia.
Pleuropulmonary blastoma is a rare lung tumor of childhood that can occur with cystic or solid lesions, as a radiological finding with or without respiratory symptoms. We report the case of a 2 year old toddler in his first pulmonary obstructive episode with suspected toracic malformation of the left upper lobe in his chest x-ray and tomography. Surgery was performed showing cystic malformation of the left upper lobe. We received the pathology report with diagnosis of type I pleuropulmonary blastoma. He began follow-up with Oncology initiating treatment with cyclophosphamide and vincristine, well tolerated.
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Tomography, X-Ray Computed , Pulmonary Blastoma/diagnosis , Pulmonary Blastoma/therapy , Lung Neoplasms/diagnosis , Lung Neoplasms/therapyABSTRACT
The pleuropulmonary blastoma is an aggressive primary lung tumor. Is most frequent in paediatric population, and there are a few cases reported worldwide. It consists of embrionary primitive mesenquimal tissue, and is different of the adult Pulmonary Blastoma. The clinical presentation can be missed by other prevalent diseases or may be an accidental diagnosis. The outcome following diagnosis is poor, overall for types ii and iii, with bad response to surgery and quimiotherapy, high rates or recurrence to more aggressive forms (eg. BPP type i to type ii o iii). This report describes the clinical picture of a two years old preschool child with aggressive BPP. We reviewed the actual literature about this topic.
El blastoma pleuropulmonar (BPP), es un tumor agresivo primario de pulmón. Afecta sobre todo en la edad pediátrica, habiendo sido reportado pocos casos a nivel mundial. El BPP consiste de tejido mesenquimal primitivo embrionario, de características diferentes al blastoma pulmonar del adulto. La presentación clínica suele confundirse con otras patologías frecuentes o puede ser incidental. La sobrevida luego del diagnóstico es pobre, sobre todo para los tipos ii y iii, con poca respuesta a la quimioterapia- cirugía, y alta frecuencia de recaídas a formas más agresivas. Se describe el caso de una pre-escolar de 2 años, con diagnóstico de BPP, que presentó una evolución clínica agresiva, se realizó la revisión de la literatura sobre los principales tópicos concernientes a esta patología.
Subject(s)
Humans , Female , Child, Preschool , Pulmonary Blastoma/diagnosis , Pulmonary Blastoma/therapy , Lung Neoplasms/diagnosis , Lung Neoplasms/therapy , Cysts , Diagnosis, Differential , Fatal Outcome , Pleural Neoplasms/diagnosis , Pleural Neoplasms/therapy , PrognosisSubject(s)
Humans , Female , Lung Neoplasms/pathology , Pulmonary Blastoma/therapy , ImmunohistochemistrySubject(s)
Adolescent , Antineoplastic Combined Chemotherapy Protocols/therapeutic use , Cyclophosphamide/administration & dosage , Dactinomycin/administration & dosage , Doxorubicin/administration & dosage , Follow-Up Studies , Humans , Lung Neoplasms/therapy , Male , Pulmonary Blastoma/therapy , Radiotherapy, Adjuvant , Vincristine/administration & dosageABSTRACT
Within the last five years, the authors were responsible for 3 lihlegirls suffering from respiratory problems which radiologic investigations had attributed a pulmonary solid mass. Each patient was treated surgically. Post operative histological study incovered a pneumoblastoma with its three characteristic cellular components. One year later, evolution was favorable in one patient; whereas the two others died rapidly in spite of a complementary anti cancerous chemotherapy